فقر الدم المنجلي هو أحد أمراض الدم الوراثية المعروف يصيب خلايا الدم الحمراء السليمة ما يؤدي إلى عدم قدرتها على حمل ما يكفي من الأكسجين إلى جميع أنحاء الجسم.
تكون خلايا الدم الحمراء مرنة ومستديرة وتتحرك بسهولة عبر الأوعية الدموية. لكن في فقر الدم المنجلي تتشكل خلايا الدم الحمراء بمرور الوقت مثل المنجل أو الهلال وتكون صلبة، مما يمكن أن تعلق هذه الخلايا الصلبة اللزجة في الأوعية الدموية الصغيرة، وقد يبطئ أو يمنع تدفق الدم والأكسجين إلى أجزاء من الجسم.
لا يوجد علاج لمعظم المصابين بفقر الدم المنجلي. لكن يمكن للعلاجات أن تخفف الألم وتساعد في منع المضاعفات المرتبطة بالمرض.
الأعراض
عادةً ما تظهر علامات فقر الدم المنجلي وأعراضه في حوالي 5 أشهر من العمر. وهي تختلف من شخص لآخر وتتغير بمرور الوقت. يمكن أن تشمل العلامات والأعراض ما يلي:
- فقر دم: تتفكك الخلايا المنجلية بسهولة وتموت، مما يتسبب في نقص خلايا الدم الحمراء. تعيش خلايا الدم الحمراء عادة لمدة 120 يومًا تقريبًا قبل أن تحتاج إلى استبدالها. لكن الخلايا المنجلية تموت عادة في غضون 10 إلى 20 يومًا، مما يؤدي إلى نقص في خلايا الدم الحمراء (فقر الدم).
بدون عدد كافٍ من خلايا الدم الحمراء، لا يستطيع الجسم الحصول على ما يكفي من الأكسجين، مما يسبب الإرهاق.
- نوبات من الألم: تعتبر نوبات الألم الدورية، التي تسمى أزمات الألم، من الأعراض الرئيسية لفقر الدم المنجلي. ويتطور الألم عندما تمنع خلايا الدم الحمراء على شكل منجل تدفق الدم عبر الأوعية الدموية الدقيقة إلى الصدر والبطن والمفاصل. ويمكن أن يحدث الألم أيضًا في العظام.
يختلف الألم في شدته ويمكن أن يستمر من بضع ساعات إلى بضعة أسابيع. ويعاني بعض الناس من أزمات ألم قليلة في السنة. ويعاني البعض الآخر طوال السنة. وقد تتطلب حالات الألم الشديدة الإقامة في المستشفى.
يعاني بعض المراهقين والبالغين المصابين بفقر الدم المنجلي أيضًا من ألم مزمن يمكن أن ينتج عن تلف العظام والمفاصل والقرحة وأسباب أخرى.
- تورم اليدين والقدمين: يحدث التورم بسبب خلايا الدم الحمراء المنجلية التي تمنع تدفق الدم إلى اليدين والقدمين.
- عدوى متكررة. يمكن أن تتسبب الخلايا المنجلية في تلف الطحال، مما يجعل المصاب أكثر عرضة للإصابة بالعدوى. عادةً ما يعطي الأطباء الرضع والأطفال المصابين بفقر الدم المنجلي التطعيمات والمضادات الحيوية للوقاية من العدوى التي قد تهدد الحياة، مثل الالتهاب الرئوي.
- تأخر النمو أو البلوغ: تمد خلايا الدم الحمراء الجسم بالأكسجين والمواد المغذية اللازمة للنمو. يومكن أن يؤدي نقص خلايا الدم الحمراء السليمة إلى إبطاء نمو الرضع والأطفال وتأخير سن البلوغ عند المراهقين.
- مشاكل في الرؤية: يمكن أن تنسد الأوعية الدموية الدقيقة التي تغذي العيني بالخلايا المنجلية. وقد يتسبب ذلك في تلف الشبكية ويؤدي إلى مشاكل في الرؤية.
الأسباب
يحدث فقر الدم المنجلي بسبب طفرة في الجين تخبر الجسم بإنتاج المركب الغني بالحديد الذي يجعل الدم أحمر اللون، ويمكِّن خلايا الدم الحمراء من نقل الأكسجين من الرئتين إلى جميع أنحاء الجسم (الهيموغلوبين). في فقر الدم المنجلي يتسبب الهيموجلوبين غير الطبيعي في أن تصبح خلايا الدم الحمراء صلبة ولزجة ومشوهة. ولكي يصاب الطفل لا بدَّ أن يكون الجين قد انتقل من الأم أو الأب إليه.
إذا نقل أحد الوالدين فقط جين الخلية المنجلية إلى الطفل، فسيكون لهذا الطفل سمة الخلية المنجلية. مع وجود جين هيموجلوبين طبيعي واحد وشكل معيب من الجين، وهنا فإن الأشخاص الذين يعانون من سمة الخلية المنجلية يصنعون كلاً من الهيموجلوبين الطبيعي والهيموجلوبين المنجلي.
قد يحتوي دم الوالدين على بعض الخلايا المنجلية، لكن ليس لديهم أعراض بشكل عام. ومع ذلك، فهم حاملون للمرض، مما يعني أنه يمكنهم نقل الجين إلى أطفالهم.
الوقاية
إذا كانت المرأة تحمل سمة الخلية المنجلية، فإن زيارة مستشار وراثي قبل محاولة الحمل يمكن أن يساعدها على فهم أخطار إنجاب طفل مصاب بفقر الدم المنجلي. ويمكنه أيضًا شرح العلاجات الممكنة والتدابير الوقائية وخيارات الإنجاب.
نصائح
- نصائح للوقاية من الأنيميا المنجلية:
– الالتزام بالفحص الطبي الشامل قبل الزواج.
– استشارة الطبيب قبل الحمل في حال كان أحد الزوجين حاملاً للمرض. - نصائح للمصابين بالأنيميا المنجلية:
– شرب كميات كافية من الماء.
– الرياضة المنتظمة لتقليل التعرض لنوبات الألم.
– تجنب التعرض للحرارة أو البرودة الشديدة.
– الراحة وتجنب الضغوط اليومية.
– تناول حمض الفوليك الذي يساعد في علاج حالات فقر الدم.
– عدم تناول الأدوية إلا بوصفة طبية.
المصدر: https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/sickle-cell-anemia/symptoms-causes/syc-20355876
